中医药点亮罕见病患者希望之光

淋巴管平滑肌瘤病(lam)是一种罕见疾病，目前尚无特效治疗方法。吴家良以运用经方化裁治疗lam的尝试，开启了他对这种疾病的研究——中医药点亮罕见病患者希望之光

2007年6月的一天下午五点多，上海市黄浦区香山中医医院中医内科医生吴家良已经接诊完最后一个患者，正准备下班，发现诊室门口有位女士不断向里焦急地张望。吴家良知道她一定有什么急事，便请她进屋询问情况。

“听说您善用中医药治疗疑难杂症，求您救救我女儿吧!”诊室里，这名母亲声泪俱下。原来，她28岁的女儿患有罕见病——肺淋巴管平滑肌瘤，正在一家三甲综合医院住院，只能靠呼吸机维持生命，医生已经对她下了病危通知书。

虽然吴家良从未接触过此类疾病，但他还是立刻跟随家属来到女孩的病房。经过仔细诊断，结合她的病史和检查结果，吴家良开始思索治疗方案。

▌寻遍经方觅良方

淋巴管平滑肌瘤病(LAM)是一种原发于肺的罕见肺囊性疾病。LAM患者首发症状多为活动后呼吸困难或者突发气胸，或胸腔积液，病程中多表现为逐渐加重的呼吸困难，最终发展为呼吸衰竭。而且，LAM确切发病机制尚不明确，临床上尚缺乏有效的、规范化的治疗方法。

吴家良毕业于上海中医学院，从事中医临床工作四十余载，潜心临床研究，擅长运用《伤寒杂病论》之经方治疗中医内科疾病。吴家良回家后，翻遍了中医经典著作，也没有找到相关疾病的记载，但一想到女孩渴望活下去的眼神，他发誓一定要用中医办法把女孩治好。

他根据女孩胸闷、气促等临床表现，以及低氧血症气胸、乳糜胸等并发症分析她的中医病因病机，判断其为肺肾二虚，脾失健运，瘀浊内停，肾不纳气。因此，吴家良决定运用补肾健脾，培土生金，金水相生，活血化瘀的治法，选用金匮肾气丸进行加减，给女孩开了一周的中药，并留下了家属的联系方式，时时打电话询问病情变化情况。

一周后，女孩的病情出现了喜人的变化，胸腔内的乳糜液大大减少，这让曾经参与过治疗的西医大夫都大呼奇迹。

此后，吴家良继续按照辨证论治的思路给女孩开具中药，并根据病程的变化，不断调整处方，以葶苈大枣泻肺汤，以及活血化瘀药物配合减轻并发症。女孩服用中药两周后，胸腔引流管就可以拔除，三周后便可以下床活动，一个月后就已康复出院。至今，她仍保持着不错的生活质量。

▌中西医协同攻难关

自2007年起运用中药治疗第一例LAM后，以吴家良为主的医疗团队，根据中医辨证论治原则，通过大量临床实践与中医基础理论的结合，总结了LAM“虚实夹杂、因虚致实、本虚标实”的中医病机特点，制定了“补肾敛肺，疏肝理气”的治疗原则，并在此基础上根据患者不同的临床症状遂证加减，治愈了多例LAM合并乳糜胸患者，并在改善LAM患者肺功能等方面取得了一定的疗效。

2012年，香山中医医院成立了淋巴管肌瘤病专病门诊，成为中国LAM关爱协会就诊指南中唯一一家中医医院。2014年起专病门诊对建档在册的LAM患者进行了全面的中医体质调查。2016年1月，经过专家评审，由香山中医医院与上海交通大学医学院附属瑞金医院合作申报的市级重大课题《中药联合雷帕霉素治疗淋巴管平滑肌瘤病的疗效观察》正式立项通过，该项研究对吴家良运用中药治疗LAM进行全面的科学的研究和总结，为中西医结合治疗LAM提供更有力的临床证据和数据支持。2017年1月，LAM病专科成为上海市卫生计生委“中医薄弱领域专科”建设项目。

据香山中医医院院长王炜介绍，LAM病专科坚持“中西医并重”的理念，与上海交通大学医学院附属瑞金医院等研究单位合作，应用现代医学的诊疗及科研技术系统评估中医药治疗LAM的疗效。经过病例的不断积累，该专科进一步研究探讨各证型的基础方，力争找到有效的单方单药，并在临床诊疗的基础上，拟定LAM中医诊疗规范，建立LAM患者中医资料库及“易问医”医患平台，培养LAM专病中医人才。

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